ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

19 Jul 2012

ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Бастимиева Б.Е,  Нартаева А.Е, Алшериева У.А., Сактаганова М.К

 

В статье представлены результаты анализа аутопсииного материала умерших от висцеральной формы системной склеродермии. Выявлено преобладание цирроза печени, пневмосклероза, атрофического гастрита, энтероколита.

Ключевые слова: системная склеродермия, висцеральные провления, васкулиты, пневмосклероз

 

В последние годы отмечается повышенный интерес к исследованию системной склеродермии как среди клиницистов,так и патологоанатомов.Так как  системная склеродермия (ССД) является полисиндромным воспалительным заболеванием, клинические проявления которого варьируют в диапазоне от мягко протекающего недуга с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и сосудистой патологии по типу облитерирующей микроангиопатии до тяжелого инвалидизирующего поражения с развитием полиорганной недостаточности[1,2].

По данным Американской ревматологической ассоциации, заболеваемость склеродермией составляла 1,26 случаев на 1 млн населения[3].

Прогноз при системной склеродермии остается зачастую неблагоприятным: согласно статистике 40% больных с острым и подострым течением погибает в течение первых 5 лет заболевания, 70% — в течение 10 лет.

Проблема склеродермии остается актуальной, так как в клинике своевременная постановка диагноза с назначением адекватной терапии и объективной оценкой ее эффективности.  ССД болеют люди различных рас, и распространена она повсеместно. Заболевание характеризуется   выраженным половым диморфизмом: в репродуктивном возрасте женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин. В возрасте до 15 лет и после 45 лет женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Максимум заболеваемости приходится на возраст 30-60 лет. В то же время описано начало заболевания в 10-месячном возрасте и в 80 лет[4]

По литературным данным  у 27% больных ограниченной склеродермией выявляется  различная  висцеральная патология, а при системной склеродермии в 70% случаев встречаются висцеральные формы, однако функциональные  нарушения паренхимы печени по литературным данным встречаются в единичных случаях[5].

Важным фактором локального и общего патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные как поражением сосудистой стенки, так и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. Наблюдаются пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов, вплоть до облитерации, нарушения проницаемости[6,7].

Исходя из вышеизложенного целью работы было проанализировать висцеральные поражения при ССД  по данным аутопсий патологоанатомического отделения  ГБСНП г.Алматы за 2011год. Из общего количества вскрытий  системная склеродермия составила – 2,0%.

Мы проанализировали два летальных случая  за 2011г. ПАО  БСНП г.Алматы  с диагнозом — системная склеродермия. Женщины были в возрасте 52 и 58 лет.  Из анамнеза заболевание развилось в подростковом возрасте, протекало с постоянными обострениями весной. Умершие лечились постоянно, состояли на диспансерном учете, инвалидность была им оформлена после десяти лет болезни. Поступили в крайне тяжелом состоянии, во время обострения болезни. Клинические проявления ССД были типичны: маскообразное лицо, отечность, деформация кистей, плотность кожи рук, ног. В одном случае системный прогрессирующий склероз проявился поражением кожи и внутренних органов. Гистологический продуктивный моноцитарный васкулит, некроз сосудов головного мозга, поджелудочной железы, легкого, сердца, печени, мембранозный гломерулонефрит со вторично сморщиванием почки, склероз и атрофия правой доли печени, гнойно-некротическим дерматитом, микрофокусами некроза вещества головного мозга, склероз митрального клапана и выраженные изменения были в органах пищеварения: атрофический гастрит с клеточной инфильтрацией в слизистом и подслизистом слоях из плазмоцитов, лимфоцитов, отмечалась истончение стенки тонкого кишечника с развитием перфорации и фибринозного перитонита.

Во втором отмечался поражение печени, носил диффузный характер. Отмечался мелкоузловой цирроз с развитием портальной гипертензии и варикозно расширенными венами. Больная поступила в экстренном порядке с клиникой желудочного кровотечения.

Со стороны  органов дыхания в обоих случаях отмечался пневмофиброз. У одной из них на фоне пневмосклероза  развилась очаговая гнойная пневмония. Со стороны сердечно-сосудистой  системы предъявляли жалобу на одышку, у двух женщин  макроскопически выявлен перикардит с выпотом. В миокарде отмечались дегенерация кардиомиоцитов, фиброз интерстиция с выраженным склерозом вокруг сосудов. Диффузный фибринозный перикардит со спайками между листами. Склерозом и стеноз митрального клапана с хронической сердечно-сосудистой недостаточностью. Поражение почек у всех  проявился  незначительным уменьшением размеров почки до 8- 9 см,  с мелкозернистой поверхностью. В почках выявлен мембранозный гломерулонефрит с очаговым фибриноидным некрозом. Признаки полисерозита проявились в виде серозного перикардита, перинефрита, перипанкреатита.

По данным литературы при ССД поражение печени и кишечника встречается в единичных случаях, поэтому наше исследования представляют большой интерес для практических врачей.

Таким образом, проведенные исследования секционного материала, умерших от ССД позволили сделать следующие заключения:

  1. В наших наблюдениях висцеральные проявления были выражены в различной степени.
  2. Особенностью клинического течения ССД заключалась в том, что на первый план в клинике выступила патология печени и желудочно-кишечного тракта, и больные были госпитализированы в хирургическое отделение.
  3. Поражение печени были диффузные с развитием мелкоузлового цирроза и очаговые с фиброзом и атрофией левой доли печени.
  4. Осложнением и причиной смерти больных явилась массивное кровотечение с развитием постгеморрагической анемии, а в одном наблюдении осложнилось перитонитом.

Литература:

  1. Волков А.В. Гусева Н.Г.   «Особенности клинических проявлений и течения  ССД  в зависимости от пола и возраста»// Терапевтический архив. — 2004г. -№ 5.

2.Гусева Н.Г «Эволюция представлений о ССД». //Терапевтический архив. — 1995г. — №5

3.     Гусева Н.Г. «ССД и склеродермическая группа болезней» //Ревматология. — 2000г. — №9.

4.  Эрдес Ш., Демина А.Б. «Анализ летальных исходов при ревматических заболеваниях в Москве»   //Терапевт. Архив. — 2003г. — №5.

5. Е.Б. Мареева.,С.В. Шкребец «Глубокая склеродермия». //Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2002г. — № 4.

6. Л.Д.Калюжная, В. В. Поцибина и др. «Ограниченная склеродермия и раннее выявление висцеральных изменений». //Врачебное дело. -1989г. — № 3.

7. Малахов А.Б., Давтян В.Г. «Системная склеродермия: современные аспекты проблемы».

М., 2004г.

 

Түйін: мақалада жүйелі склеродермиядан қайтыс болған науқастардың зерттеу нәтижелері талқыланды. Ішкі ағзалардың зақымдануы кезінде бауыр циррозы, пневмосклерозы, атрофиялық гастрит, некрозды энтероколит белгілері анықталды.

Түйінді сөздер: жүйелі склеродермия, висцеральді көріністер, васкулиттер, пневмосклероз

Sammary: In article results of the analysis аutоpsy a material died from visceral is forms system scleroderma are presented. Prevalence of a cirrhosis, a pneumosclerosis, аtrоphic   a gastritis, nеcrоtic antеrocolitis is revealed

 

Новости

Все


Видео


Фото

Научно-практический медицинский журнал Вестник КазНМУ

Научные публикации, статьи, доклады, рефераты, диссертации, новости медицины, исследования в области фундаментальной и прикладной медицины, публикации журнала "Вестник КазНМУ" и газеты "Шипагер".


ISSN

ONLINE ISSN 2524 - 0692

PRINT ISSN 2524 - 0684


Полезные базы данных

Google Scholar Elibrary.ru Cyberleninka


О журнале

Описание журнала Редакция журнала СМИ о нас Рекомендуемые издания


Индексируется

Казахский Национальный Медицинский Университет имени С.Д. Асфендиярова

© 2021 КазНМУ